周围性软骨肉瘤的症状是什么？周围性软骨肉瘤怎么治疗？

　　周围性软骨肉瘤无具体 软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞 钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中 偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛 此外 尚有少量粘液样组织和纤维组织 在少数情况下 粘液样组织增多 病理学上有时诊断为粘液样肉瘤。内眼观察 肿瘤所在处骨外形略有膨胀 骨皮质表面增厚 粗糙 并有凹陷。有些病例也可见局部骨皮质的完全破坏 形成膨大突出的瘤块与骨组织相连。部分肿瘤因退行性变而形成假性囊肿或粘液样变。周围型软骨肉瘤可呈球型或粗大的结节状。切面可见许多的多面性小体 质坚实 蓝白色。软骨肉瘤在显微镜下 主要可见肿瘤组织系排列紊乱 大小不一的软骨细胞 和少数粘液样细胞 广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。同一肿瘤的不同部分 分化程度也不尽相同 需加以仔细检查观察。

　　周围性软骨肉瘤最常见的并发症是在病发处形成肿物 肿物可无疼痛 但多一半的患者有疼痛 这种疼痛轻微 可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆 可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状。如位于椎体 可引起截瘫。

　　周围性软骨肉瘤主要症状是位于骨面上的肿块 其生长缓慢 可能会有疼痛。肿块被软组织包绕 但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形 质地硬 如同骨质 当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时 很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹 可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史 但大多数患者无类似病史 肿物行多次手术且反复复发的病史不少见 在这种情况下 可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。

　　周围性软骨肉瘤无有效预防措施 预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移 Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移 但在出现症状5年内发生者少见 Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移 但早期发生者也少。

　　X线检查有助于本病的诊断 在少数情况下也可使用CT MRI和病理检查：

　　1 X线所见：影像典型 一般不会误诊 甚至可在组织学诊断之前作出诊断。基本影像是密度增高不透X线的影像 是由于肿瘤内软骨的钙化 骨化所引起 与中心性软骨肉瘤相比 周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛。在许多病例中 这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此 在周围性软骨肉瘤中 可看到一骨外肿物 呈模糊分叶状 表面凹凸不平像花椰菜样 密度很高 在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像 可以看到钙化无一定的结构 呈典型的结节状 点状和环形（相应于软骨样的分叶和周边形成）。肿物表面的钙化较少 至使肿瘤与软组织的界限模糊。

　　2 CT MRI检查：在很少见的极早期病例中 周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像 其恶性演变可通过CT MRI 大体病理和组织病理而确定。其骨扫描不是在成人期应当的阴性 而是强阳性。

　　软骨肉瘤患者宜多吃具有抗骨髓病 骨肉瘤的食物 如海带 紫菜 淡菜 海蛤 裙带菜 杏仁 桃仁 李等。骨痛宜吃龟板 鳖肉 穿山甲 牡蛎 蟹 虾 核桃等。患者注意忌烟酒及辛辣刺激食物 忌霉变 腌制 油煎 肥腻食物 忌鸡肉 羊肉 鹅肉 猪头肉等发物。

　　周围性软骨肉瘤通常采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中 因为其复发率低 且复发的肿瘤仍能治愈 所以在某些区域可采用边缘性切除 常采用保肢手术。禁忌经病变内切除 如打开假包膜 从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。

　　在周围性软骨肉瘤的早期 当肿瘤不太大时 可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除。但在多数情况下 周围性软骨肉瘤的体积较大 包绕其在宿主骨上的起源处 须行肿瘤瘤段切除。瘤段切除适用于四肢 肩胛骨 肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤 极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。

　　截肢适用于肿瘤巨大 无法行其它手术的周围性软骨肉瘤 需广泛性切除。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处 故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。放疗或化疗无效 甚至在姑息性治疗中也不采用。.在少数的反分化周围性软骨肉瘤中 手术采用广泛性或根治性切除缘 常为离断性手术 可联合应用化疗。.